白細胞減少症指外周血白細胞絕對計數持續低於4.0×10^9/L。中性粒細胞是白細胞的主要成分，所以中性粒細胞減少常導致白細胞減少。本病根據中性粒細胞減少的程度可分為輕度、中度、重度白細胞減少症。一般輕度減少的患者臨床上不出現特殊症狀，多表現為原發病症狀。中度和重度減少者易發生感染和出現疲乏、無力、頭暈、食慾減退等非特異性症狀。
發病原因
從中性粒細胞發生的過程看，在骨髓中可為干細胞池（多能造血干細胞—粒系定向祖細胞）、分裂池（原始粒細胞—中幼粒細胞）、貯存池（晚幼粒細胞—中幼粒細胞）。成熟的中性粒細胞多貯存於骨髓，是血液中的8～10倍，可隨時釋放入血。中性粒細胞至血液後，一半附於小血管壁，稱為邊緣池；另一半在血液循環中，稱為循環池。結合中性粒細胞的細胞動力學，根據病因和發病機制可大致分為三類：中性粒細胞生成缺陷，破壞或消耗過多，分佈異常。中性粒細胞減少的機制複雜，可以是單一因素，但更多是多因素綜合作用所致。
中性粒細胞生成缺陷
一、生成減少
1、細胞毒性藥物、化學毒物、電離輻射是引起中性粒細胞減少的最常見原因，可直接作用於干細胞池和分裂池，破壞、損傷或抑製造血干/祖細胞及早期分裂細胞。某些藥物可干擾蛋白質合成或細胞複製，作用呈劑量依賴性，另一些藥物的作用與劑量無關，可能是由於過敏或免疫因素引起。
2、影響造血干細胞的疾病如再生障礙性貧血等由於中性粒細胞生成障礙而引起減少。骨髓造血組織被白血病、骨髓瘤及轉移瘤細胞浸潤也可導致中性粒細胞減少。
3、異常免疫和感染致中性粒細胞減少是通過綜合性機制起作用的，異常免疫因素（如抗造血前體細胞自身抗體）及感染時產生的負性造血調控因子的作用是其中一個重要的機制。
4、某些先天性中性粒細胞減少症患者，如週期性中性粒細胞減少症的發病機制可能是由於造血干細胞缺陷而導致中性粒細胞生成減少。
二、成熟障礙
維生素B12、葉酸缺乏或代謝障礙，急性白血病，骨髓增生異常綜合征等由於粒細胞分化成熟障礙，造血細胞阻滯於干細胞池或分裂池，且可以在骨髓原位或釋放入血後不久被破壞，出現無效造血。
中性粒細胞破壞或消耗過多
一、免疫性因素
中性粒細胞與抗粒細胞抗體或抗原抗體複合物結合而被免疫細胞或免疫器官破壞，見於自身免疫性粒細胞減少、各種自身免疫性疾病（如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎）及同種免疫性新生兒中性粒細胞減少。某些非細胞毒藥物或病原微生物（如肝炎病毒）進入機體形成的半抗原能與粒細胞的蛋白質結合為全抗原，從而誘發產生針對該抗原的抗體使粒細胞被破壞。
二、非免疫性因素
病毒感染或敗血症時，中性粒細胞在血液或炎症部位消耗增多；脾腫大導致脾功能亢進後，中性粒細胞在脾內滯留、破壞增多。
中性粒細胞分佈異常
一、中性粒細胞轉移至邊緣池導致循環池的粒細胞相對減少，但粒細胞總數並不減少，故多稱為假性粒細胞減少。可見於異體蛋白反應、內毒素血症。
二、粒細胞滯留循環池其他部位，如血液透析開始後2~15分鐘滯留於肺血管內；脾腫大，滯留於脾臟。
臨床表現
本病的臨床表現隨其白細胞或中性粒細胞減少的原因、程度和時間長短而異。根據中性粒細胞減少的程度可分為輕度≥1.0×10^9/L、中度（0.5~1.0）×10^9/L和重度<0.5×10^9/L，重度減少者即為粒細胞缺乏症。
一般輕度減少的患者臨床上不出現特殊症狀，多表現為原發病症狀。中度和重度減少者易發生感染和出現疲乏、無力、頭暈、食慾減退等非特異性症狀。常見的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道，可出現高熱、粘膜的壞死性潰瘍及嚴重的敗血症、膿毒血症或感染性休克。粒細胞嚴重缺乏時，感染部位不能形成有效的炎症反應，常無膿液，X線檢查可無炎症浸潤陰影或不明顯；膿腫穿刺可無或少量膿液。
輔助檢查
一、血常規：白細胞減少，中性粒細胞減少，淋巴細胞百分率相對增加。
二、骨髓塗片：不同原因導致的粒細胞減少者，骨髓象各異。
病史
注意追問中性粒細胞減少發生速度、持續時間和週期性，藥物、毒物或放射線的接觸史。有無急慢性感染，類風濕性關節炎及其他結締組織疾病等。有無家族史。
體檢
有無淋巴結、肝脾腫大，胸骨壓痛及相關疾病的陽性體征和感染病灶。
實驗室檢查
一、血常規：觀察粒細胞減少程度及是否伴有其他系統細胞減少和異常細胞。懷疑週期性中性粒細胞減少者，成人應每週檢查血象2次，連續6～9周；兒童每週檢查血象1次，連續4周即可。
二、骨髓象：觀察增生程度，粒系各階段及其他細胞系的比例，可為診斷原發病或尋找中性粒細胞減少的原因提供線索。自身免疫性疾病繼發中性粒細胞減少可見粒系左移，早期細胞代償性增加。白血病、轉移瘤等可見異常細胞浸潤。中毒、藥物和嚴重感染所致的粒細胞缺乏症，可見粒細胞核固縮，胞漿內中毒性顆粒、空泡增多。再生障礙性貧血患者骨髓增生受抑，三系減少。
三、特殊檢查
1、腎上腺素試驗：腎上腺素促使邊緣池中性粒細胞進入循環池。從而鑒別假性粒細胞減少。
2、中性粒細胞特異性抗體測定：包括白細胞聚集反應、免疫螢光粒細胞抗體測定法，以判斷是否存在抗粒細胞自身抗體。
辯證分型
1、氣陰兩虛症狀：頭暈，神疲倦怠，少氣懶言，自汗盜汗，口乾咽燥。舌淡紅，苔白，脈虛大。
證候分析：脾虛失於健運，不能化生水谷化精微汽血來源不充，形體失養，故頭暈，神疲倦怠，少氣懶言；氣虛表衛不固，故自汗；陰虛火旺，虛熱迫津液外洩則致盜汗；虛火上擾，津不上承，故口乾咽燥；舌淡紅，苔薄白，脈虛大，為氣陰兩虛之象。
治則：益氣滋陰。方藥：益氣養陰湯：黨參30克，白朮12克，茯苓15克，白芍20克，當歸15克，熟地30克，黃芪30克，黃精15克，玉竹12克，元參12克，麥冬12克，沙參12克，龜板10克，桑葚15克，甘草6克，水煎服。參茯丸、麥味丸口服。
2、心脾血虛症狀：頭暈，心悸，失眠多夢，健忘，倦怠乏力，納少便塘。舌淡，苔薄，脈細或結代。
證候分析：脾虛不能化生水谷精微，致氣血不足，形體失養，可見頭暈，倦怠乏力；脾虛失於健運，胃腸的納谷及傳化功能失常，故納少便溏；心氣虧虛，心血不足，心神失養，故見心悸，失眠多夢，健忘；舌淡，苔薄，脈細或結代為心脾血虛之征。
治則：健脾養血。方藥：益氣養血湯：黃芪30克，黨參30克，白朮12克，白芍15克，山藥30克，靈芝15克，蓮子15克，黃精15克，熟地30克，當歸15克，龍眼肉15克，鹿角膠10克，丹參12克，棗仁15克，雞血籐12克，甘草6克，水煎服。歸脾丸、生血丸口服。
3、肝腎陰虛症狀：頭暈頭痛，眩暈耳鳴，腰膝酸軟，兩足痿弱，咽干。舌干紅少津，脈弦細。
證候分析：肝陰不足，肝陽上亢，上擾情空，故頭暈頭痛，眩暈耳鳴；腎陰虧虛，腎府失養，故腰膝酸軟，兩足痿軟；虛火上炎，故口咽乾燥；舌干紅少津，脈弦細為陰虛肝旺之象。
治則：滋補肝腎。方藥：雙補湯：熟地30克，杭芍15克，元參12克，沙參12克，麥冬12克，桑葚15克，黃精15克，玉竹12克，枸杞15克，山萸肉15克，龜板10克，鱉甲12克，牡蠣30克，五味子12克，杜仲12克，狗脊12克，甘草6克，水煎服。杞菊丸、珍珠丸口服。
4、脾腎陽虛症狀：頭暈，面色虛黃，形寒肢冷，神疲乏力，少氣懶言，食少便溏，腸鳴，因受寒而加劇，腰酸尿多。音質淡胖，苔白，脈弱。
證候分析：脾陽虧虛，不能運化水谷，助長體力，故頭暈，面色虛黃，食少，形寒肢冷，神疲乏力，少氣懶言；氣虛中寒，清陽不展，寒凝氣滯，故腸鳴便溏，每遇寒而加劇；腎陽不足，失於溫煦，故腰酸，畏寒肢冷；氣化不及，水不化氣則尿多；舌質淡胖，苔白，脈弱均為陽氣虧虛之象。
治則：益氣助陽。方藥：益腎湯：人參10克，黃芪30克，白朮15克，茯苓15克，山藥30克，龍眼肉20克，山萸肉20克，枸杞20克，黃精15克，肉桂6克，附子6克，吳茱萸10克，薑黃10克，澤瀉12克，防己12克，甘草6克，水煎服。附桂丸、益腎丸口服。
曹元成
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